马凡氏综合症是一种罕见的遗传性疾病,威胁到眼睛、心血管系统、心脏和身体其他部位的正常功能。此外,马凡氏综合症会威胁到患者的生命,缩短患者的寿命。针对这个问题,你可以咨询有关专家。
马凡氏综合征是一种比较罕见的先天性遗传性结缔组织疾病,由常染色体显性遗传引起,伴有家族史。该病患者常有心血管系统的异常,尤其是合并心脏瓣膜异常和主动脉瘤,如果不加以注意,会导致猝死,可以说是体内的一颗 "定时炸弹"。
但好在马凡氏综合征的发病率很低,约为0.04‰至0.1‰,据估计我国约有16万人患有此病,虽然此病无法治愈,但病情发现得早,积极配合治疗,是可以延长患者寿命的,所以不必太担心。
据有关专家介绍,马凡氏综合症的生存时间与发现的时期、治疗的时机和病情的程度有关。未经治疗的马凡氏综合症患者的自然寿命约为30年,少数患者可超过40年;如果早期发现并进行主动脉根部手术、二尖瓣修复等治疗,可延长寿命。
虽然马凡氏综合征病变的发展速度因人而异,但总体上需要看预后的情况是险恶的。根据相关调查,1/3的马凡氏综合症患者在32岁前死亡,2/3在50岁左右死亡。
在50岁左右。这表明,如果预后良好,有可能将生命延长到50岁左右。
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